Choroba ludzi, którzy nie płaczą – Zespół Sjögrena
Podstawowym objawem tego schorzenia jest suchość oczu wynikająca z upośledzenia wytwarzania łez oraz suchość w ustach spowodowana niedoborem śliny. Może się wiązać ze zwiększonym ryzykiem rozwoju potencjalnie śmiertelnych nowotworów hematologicznych, jego objawów nie można więc bagatelizować. To przewlekłe schorzenie zapalne, w którym główną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne i występujące nawet u 5% populacji.
Choroba ta dotyczy przede wszystkim kobiet, które zapadają nawet dziewięć razy częściej niż mężczyźni i może pojawić się w każdym wieku, jednak najczęściej po pięćdziesiątce. Jak dotąd przyczyny schorzenia nie są znane, jednak wiadomo, że wskutek działania przeciwciał, (charakterystyczne dla choroby to przeciwciała przeciwjądrowe anty-Ro i anty-La), dochodzi do uszkodzenia gruczołów ślinowych i łzowych. Powoduje to zaburzenie w produkcji łez i śliny typowych dla tej choroby objawów. Schorzenie to może być samoistną chorobą ale też może towarzyszyć innym schorzeniom immunologicznym, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń trzewny, twardzina układowa i wiele innych. Bywa też tak, że objawy imitujące zespół Sjögrena pojawiają się w przebiegu innych groźnych schorzeń, takich jak zakażenie wirusem żółtaczki typu C, wirusem HIV czy chłoniaki.
Należy też pamiętać, że objawy suchości mogą wynikać ze stosowania niektórych leków lub mogą być konsekwencją naturalnych procesów starzenia się. Osoby dotknięte przez Zespół Sjögrena skarżą się na uczucie obecności piasku pod powiekami, nadmierną wrażliwość oczu na wiatr i światło, dyskomfort, a czasem także pieczenie oczu, mówią często o konieczności regularnego stosowania preparatów tzw. sztucznych łez, wywołujące łzawienie. Badanie najczęściej wykazuje podrażnienie gałki ocznej, zaczerwienienie. Wykonuje się test Schirmera, w którym mierzy się długość nasączonego łzami odcinka bibułki umieszczonej w kąciku oka pacjenta w celu potwierdzenia niedoboru łez. Niewłaściwe nawilżenie powierzchni oka prowadzi także do powstania uszkodzeń rogówki, które widoczne są w badaniu okulistycznym przy zastosowaniu odpowiednich metod barwienia. Oprócz tego charakterystyczną cechą tej choroby jest zajęcie ślinianek. U połowy pacjentów na jednym z etapów choroby dochodzi do powiększenia ślinianek. Zmiany te mogą okresowo nawracać i ustępować gdyż uszkodzone gruczoły nie produkują odpowiedniej ilości śliny, co chorzy odczuwają w postaci utrudnienia w połykaniu i przeżuwaniu jedzenia, wymuszającego częste picie. Suchość w jamie ustnej utrudnia także mówienie stwarza dyskomfort i nie odczuwanie smaku spożywanych potraw. Podejrzenie tej choroby mogą określić stomatolodzy, gdy podczas regularnych badań kontrolnych jamy ustnej stwierdzą zaawansowaną i szybko postępującą próchnicę. Badanie, które potwierdza niedobór śliny jest test Saxona, który polega na żuciu przez chorego jałowego kompresu gazy aby sprawdzić stopień jego nasiąknięcia śliną. Można też wykonać popularną biopsję zajętego gruczołu ślinowego, a pobrany materiał po badaniu histopatologicznym pozwoli stwierdzić obecność nieprawidłowych nacieków z komórek układu odpornościowego – limfocytów.
Należy pamiętać, że jest to choroba dość uogólniona, a proces zapalany toczy się w całym organizmie choć główne dotyczą suchości oczu i jamy ustnej. Chorzy często zauważają też także objawy takie jak osłabienie, utrata apetytu, trudności ze spaniem, czasem również objawy depresji. Częste są bóle stawowe, chorzy skarżą się także na marznięcie i sinienie placów rąk. Znacznie rzadziej może dojść do powiększenia węzłów chłonnych, zajęcia skóry (rumień, zapalenie naczyń), uszkodzenia płuc, nerek, trzustki, tarczycy oraz układu nerwowego. U kobiet częste są objawy suchości pochwy, utrudniające współżycie i będące przyczyną dolegliwości bólowych podczas stosunków.
Aby zdiagnozować Zespół Sjögrena konieczne jest wykonanie specjalistycznych badań aby wykluczyć, bądź potwierdzić inne objawy i nieprawidłowości. Ważne jest monitorowanie, czy w przebiegu choroby nie dochodzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych i wykluczenie schorzeń takich jak zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C oraz HIV. Konieczne jest prowadzenie okresowej kontroli ponieważ zespół Sjögrena związany jest również z podwyższonym ryzykiem rozwoju chłoniaków. Stwierdza się też, że trudno jest o wczesne rozpoznanie nowotworu i jego skuteczne leczenie, które w chwili obecnej leczy się łagodząc dolegliwości wynikające z suchości oczu i jamy ustnej gdyż leczenie przyczynowe choroby jak na razie nie jest możliwe. Chorym zaleca się stosowanie preparatów „sztucznych łez” i „sztucznej śliny” uzupełniających niedobór naturalnych wydzielin lub leki regulujące aktywność układu odpornościowego – tzw. leki immunosupresyjne. Trzeba pamiętać, że u kobiet ciężarnych z obecnością przeciwciał typu anty-Ro, istnieje ryzyko wystąpienia bloku serca u ich dziecka i wymagają one specjalistycznej opieki w czasie ciąży oraz odpowiedniego leczenia zapobiegawczego.
Podsumowanie
Kryteria dla zespołu Sjögrena:
I. Objawy oczne:
– suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 miesiące,
– nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami,
– stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę.
II. Objawy z jamy ustnej:
– suchość w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące,
– nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej,
– konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku.
III. Testy oczne:
– test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego,
– barwienie różem bengalskim bądź inną metodą.
IV. Badanie histopatologiczne: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej.
V. Zajęcie gruczołów ślinowych .
VI. Obecność przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B .
Co wyklucza rozpoznanie choroby?
– wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi,
– wirusowe zapalenie wątroby typu C,
– zespół nabytego braku odporności (AIDS),
– wcześniej zdiagnozowany chłoniak,
– sarkoidoza,
– reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi,
– używanie leków antycholinergicznych.
Chociaż nie znane są przyczyny tego schorzenia to jednak znając już objawy, które zauważymy u siebie warto od razu udać się do lekarza pod specjalistyczną opiekę medyczną.
Źródło: abc zdrowe-oczy.pl
Zobacz również:
- Progeria: dziecko uwięzione w ciele staruszka
- Zespół Cotarda: ludzie, którzy myślą, że nie żyją
- Syndrom sztokholmski: sympatia do porywacza
- 10 najczęściej spotykanych fobii
