Liszaj rumieniowaty

Liszaj rumieniowaty (Lupus erythematosus; Lupus erythematodes) in. toczeń rumieniowaty to chroniczna choroba (z grupy tzw. kolagenoz) układu immunologicznego, który atakuje swój własny organizm (autoagresja). Polega na powstawaniu przeciwciał skierowanych przeciwko składowym jądra własnych komórek i tworzeniu kompleksów immunologicznych, które odkładając się w ścianach naczyń i tkankach, powodują zmiany narządowe. Stąd jej skutkiem jest autoimmunizacja i wtórny stan zapalny w obrębie wielu tkanek i narządów. Nie jest chorobą zakaźną, nie ma potrzeby izolowania chorych cierpiących z tego powodu. Przyczyny choroby nie są znane. Eksperci doszukują się przyczyn w problemach genetycznych, wirusach, problemach hormonalnych, stresach i czynnikach środowiskowych działających osobno lub razem. Liszaj jest bardzo trudny do wykrycia, ponieważ jego początkowe objawy mają różną formę. Zmiany skórne mają najczęściej charakter czerwonych grudek zlewających się w większy wykwit o czerwonym zabarwieniu. W toczniu charakterystyczne są też zmiany drobnych naczyń skóry, najczęściej rumień okołopaznokciowy i rozszerzenia naczyń (tzw. teleangiektazje). Dobrze znany jest też objaw Raynauda, który polega na napadowym zblednięciu i zasinieniu palców najczęściej pod wpływem zimna i stresu. Po odkryciu Kaposiego i Oslera, że toczeń rumieniowaty nie ogranicza się wyłącznie do skóry, choroba ta została zaliczona w poczet chorób wewnętrznych, a następnie, wraz z wyodrębnieniem się reumatologii jako odrębnej specjalizacji, weszła w zakres jej zainteresowań. Jedną z podstawowych cech choroby jest nadwrażliwość na światło (głównie UVB), przy czym zmiany pojawiają się lub nasilają niekiedy dopiero kilka tygodni od ekspozycji na światło słoneczne.

1) Liszaj rumieniowaty krążkowy. Pojawia się na eksponowanych fragmentach skóry jako blizny lub wysypki o okrągłym kształcie, brunatnoczerwone, stąd nazwa. Wysypki te pojawiają się również na nosie, bocznych powierzchniach twarzy, owłosionej skórze głowy i grzbietowych powierzchniach dłoni.
2) Liszaj rumieniowaty trzewny (narządowy, układowy) [TRU]. Jest chorobą przejawiającą się prócz skóry (w większości przypadków) w wielu innych organach i narządach ciała. Typowa choroba zaczyna się delikatnymi objawami, do których zalicza się znużenie, gorączkę, utratę wagi ciała. Często lekarz lub chora osoba mylą te objawy z jakąś inną chorobą. Typowe objawy ustępują, ale po pewnym czasie powracają, co jest cechą charakterystyczną liszaja. Choroba przebiega rzutami. W typie układowym liszaja zajęte są różne części ciała. Z tego też powodu pojawiają się objawy różnych chorób. Autorzy klasycznych podręczników poświęconych toczniowi rumieniowatemu układowemu przyznają, że w pierwszej fazie choroby dominującymi, a niekiedy jedynymi objawami, oprócz objawów skórnych, są włącznie bóle stawów i gorączka. Za najbardziej charakterystyczne uznaje się ciałka hematoksylinowe, komórki LE i ciałka cytoidalne w siatkówce oraz zmiany okołonaczyniowe w śledzionie, a także złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej.

Liszaj rumieniowaty jest rzadką chorobą. Zapada na nią pięcioro na milion dzieci w ciągu roku. Rzadko rozpoczyna się przed okresem dojrzewania, a sporadycznie przed 5-tym rokiem życia. Najczęściej chorują kobiety w wieku rozrodczym i stosunek chorych kobiet do mężczyzn wynosi 9:1. U dzieci przed okresem dojrzewania przewaga dziewcząt jest mniejsza. Występuje na całym świecie, jednak częściej występuje u dzieci o pochodzeniu afro-amerykańskim, hiszpańskim, azjatyckim i indiańskim. Jest ważnym problemem zdrowotnym dla kobiet w wieku rozrodczym. Konieczny jest dobór odpowiedniej metody antykoncepcji, przy współpracy ginekologa z reumatologiem. W ciąży zachodzi duże ryzyko wystąpienia lub zaostrzenia groźnego toczniowego zapalenia nerek, wiodącego od ich niewydolności. Jednak powikłania te powinny być rozpatrywane indywidualnie.

Diagnoza opiera się na stwierdzeniu objawów klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych, po wykluczeniu innych chorób. Opiera się o podstawy kryteriów ACR oraz innych badań – laboratoryjnych (krew, mocz), obrazowych (rentgen, tomografia komputerowa) i specjalistycznych, takich jak okulistyczne, laryngologiczne, neurologiczne, psychiatryczne i psychologiczne.

Specjaliści z American College of Rheumatology zajmujący się tą chorobą uznali, że osoba przejawiająca cztery z podanych niżej symptomów jest chora na liszaj rumieniowaty.

1) wysypka na twarzy w kształcie motyla, obejmująca policzki i nos,
2) zapalenie stawów,
3) zapalenie opłucnej,
4) owrzodzenia w błonach śluzowych,
5) liszaj krążkowy,
6) nadwrażliwość na światło,
7) zapalenie nerek,
8) schorzenia krwi (niski poziom białych ciałek krwi, anemia, niski poziom czerwonych ciałek krwi),
9) problemy ze strony systemu nerwowego,
10) zaburzenia w funkcjonowaniu systemu odpornościowego,
11) przeciwciała przeciwjądrowe.

Skuteczne leczenie nie jest znane, ale większość osób cierpiących z powodu liszaja układowego lub krążkowego może żyć kontrolując jego objawy. Leczenie szpitalne polega na podawaniu leków immunosupresyjnych, kortykosteroidów i środków przeciwmalarycznych. Doniesienia napływające z literatury światowej mówią o pewnych sukcesach w leczeniu początkowo lekami przeciwzimniczymi, a następnie naturalnym kortyzonem w dawkach suprafizjologicznych. U tych chorych, którzy prezentują jedynie zmiany skórne i objawy ze strony układu ruchu, na początek włącza się leki przeciwmalaryczne, takie jak np. chlorochina oraz NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne, np. aspiryna, ibuprofen, ketoprofen).
W Instytucie Reumatologii w Warszawie zajmowano się głównie trzema eksperymentalnymi metodami leczenia tocznia rumieniowatego układowego:
1) Wyciągami z grasicy (prace z tego zakresu publikowali pracownicy Kliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego); podobnie jak w piśmiennictwie światowym, i polskie wyniki wykazały zmienną skuteczność tej metody;
2) Winkrystyną (pracę o eksperymentalnym zastosowaniu winkrystyny u dzieci chorych opublikowali pracownicy Kliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego); wyniki tych prac wskazywały, że winkrystyna może okazać się skuteczna, ale tylko u niektórych chorych. Predykatorem podatności na leczenie winkrystyną miała być współistniejąca z TRU małopłytkowość.
3) IVIG (prace z tego zakresu publikowali pracownicy Kliniki Chorób Tkanki Łącznej); chociaż skuteczność tej metody leczenia nie była stuprocentowa, wyniki okazały się obiecujące.

Chociaż liszaj układowy wciąż pozostaje chorobą nieuleczalną (nie ma leku, który powodowałby trwałe remisje u 100% chorych), to lekarze stopniowo uczą się trzymać proces chorobowy pod kontrolą. Dlatego też wyniki odległych obserwacji chorych są na przestrzeni ostatniego półwiecza coraz bardziej optymistyczne. Badania naukowe są prowadzone bardzo intensywnie. Celem tych badań jest określenie molekularnych mechanizmów odpowiedzi immunologicznej i zapalenia, dla znalezienia nowych metod terapii, bez konieczności hamowania całego układu immunologicznego. Obecnie prowadzi się szereg badań klinicznych, które obejmują testowanie nowych leków, jak i poznawanie różnych aspektów genezy choroby.