Uczulenie na słońce – część 2

Alergia na słońce” bądź „uczulenie na słońce” to potoczne nazwy przypadłości, które lekarze określają jako fotodermatozy. Tak naprawdę jest to cała gama różnych chorób, mających jednak wspólną przyczynę: nadwrażliwość na światło słoneczne. Według specjalistów ok. 10% z nas jest uczulonych na słońce. Jedni uważają, że ma to związek z rosnącą liczbą alergików, inni, że z dziurą ozonową.
Pierwszy, najszybciej zauważalny efekt działania promieniowania UV to pojawienie się rumienia i oparzenia słonecznego, czyli zaczerwienienia, pieczenia i podrażnienia skóry. Za efekt reakcji rumieniotwórczej, polegającej na rozszerzeniu się naczyń krwionośnych, odpowiedzialne jest przede wszystkim promieniowanie UVB. Promienie UVB mające krótszą długość fal niż UVA, docierają głównie jedynie do warstwy naskórka. W porównaniu z promieniowaniem UVA, posiadają one jednak o wiele większą energię, w związku z czym powodują efekt poparzenia i zaczerwienienia skóry. Maksymalny efekt zbyt intensywnego napromieniowania UVB pojawia się po 24-48 godzinach od naświetlenia.
Z chorobami przebiegającymi z nadwrażliwością na światło mamy do czynienia w przypadku nieprawidłowej reakcji ludzkiej skóry na promieniowanie ultrafioletowa bądź widzialne światło. W normalnej sytuacji skóra człowieka potrafi na różne sposoby reagować obronnie na promieniowanie nadfioletowe. Wrażliwość skóry na działanie promieni ultrafioletowych uwarunkowana jest szeregiem czynników, jednak przede wszystkim zależy od ilości w skórze barwnika – melaniny, wytwarzanej przez wyspecjalizowane komórki zwane melanocytami, znajdujące się w naskórku. Ciemne, ochronne zabarwienie skóry wynika z redystrybucji i zwiększenia syntezy melaniny (melanogeneza) pod wpływem promieniowania UV. Proces ten jest uwarunkowany genetycznie, a jego przejawem są różne karnacje skóry zwane fenotypami.

1) fotodermatozy samoistne (idiopatyczne)
2) fotodermatozy egzogenne
3) fotodermatozy endogenne
4) fotodermatozy uwarunkowane genetycznie
5) schorzenia mogące ulec zaostrzeniu pod wpływem promieni słonecznych.

Ich źródłem jest choroba organizmu, która w przypadku kontaktu z promieniowaniem słonecznym wywołuje reakcję. To schorzenia mogące ulec zaostrzeniu w kontakcie ze światłem słonecznym – choroby nie mające bezpośredniego związku ze słońcem, ale ulegające zwykle zaostrzeniu po wystawieniu na nie osoby chorej. Zaliczne są tu głównie: porfirie oraz pelagra.
Porfirie to grupa chorób, w których nadwrażliwość na światło wywołana jest działaniem światłouczulającej substancji pochodzenia endogennego. Pod wpływem promieni UVA (głównie o długości fal ok. 400 nm) porfiryny wchodzą w stan pobudzenia, a pochłoniętą energię oddają cząsteczkom tlenu, wracając do stanu wyjściowego. W ten sposób powstają reaktywne rodniki tlenowe, które mogą uszkadzać różne struktury komórkowe. Najczęściej spotykaną odmianą porfirii jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda – PCT), uwarunkowana genetycznie (niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenu) lub porfiria nabyta, spowodowana uszkodzeniem wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbiturany, leki psychotropowe, sulfonamidy) oraz/i alkoholu. Porfiria późna PCT dotyczy 1 osoby na około 25 000. W Europie około jedna czwarta pacjentów ma typ rodzinny lub typ II PCT. PCT typu II spowodowana jest przez dziedziczenie mutacji, która występuje w jednej kopii genu UROD, druga kopia genu nie zawiera mutacji (każdy człowiek posiada dwie kopie genu UROD w każdej komórce swojego ciała – jedna kopia dziedziczona jest od matki, druga od ojca). U większości członków rodziny, którzy odziedziczyli mutację, sam fakt posiadania mutacji w jednej kopii genu nie wystarcza, aby doszło do zachorowania na PCT. Do rozwoju PCT dochodzi zazwyczaj pod wpływem działania czynników dodatkowych. W badaniach (Post Dermatol Alergol 2009; XXVI, 1: 25–33) za przyczynę schorzenia uznano: alkohol (19,2%), wirusowe zapalenie wątroby typu C (19,2%), narażenie zawodowe na substancje hepatotoksyczne (7,7%) oraz leki (3,8%). Występuje głównie u mężczyzn w średnim i wieku oraz starszych, a ostatnio, w związku z częstszym przyjmowaniem środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny, coraz częściej także u kobiet. U chorych, w miejscach odsłoniętych, obserwuje się zmiany pęcherzowe, nierzadko pozostawiające blizny. Do najczęstszych zmian skórnych wykrytych w badaniach zaliczały się: pęcherze (65,4%), nadżerki (57,1%), blizny (57,1%), przebarwienia pozapalne (53,8%), strupy (19,2%), nadmierne owłosienie (15,4%) oraz prosaki (7,7%). Zmiany skórne lokalizowały się głównie na grzbietach rąk (88,5%), twarzy (50%), przedramionach (34,6%), karku (26,9%), podudziach (19,2%), skórze owłosionej głowy (11,5%) i ramionach (7,7%). U 42,3% chorych wystąpiła nadmierna urażalność skóry, natomiast 27% pacjentów podawało fotowrażliwość. W leczeniu stosuje się środki przeciwmalaryczne. Ich skuteczność uzależniona jest jednakże od tego czy usunięte zostały czynniki hepatotoksyczne np. leki, alkohol. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i stosowanie środków światłoochronnych o wysokim wskaźniku protekcji. Protoporfiria erytropoetyczna występuje znacznie rzadziej. Zmiany skórne pojawiają się zazwyczaj w dzieciństwie w postaci wykwitów rumieniowych, rumieniowo-obrzękowych lub pęcherzykowych, ustępujących z pozostawieniem drobnych, wgłębionych blizenek. Także i w tym przypadku zaleca się stosowanie środków chroniących przed światłem. Pierwszym objawem wrodzonej porfirii erytropoetycznej jest oddawanie różowego moczu. Zmiany występują już we wczesnym dzieciństwie na skórze odsłoniętej – powstają pęcherze, często krwotoczne, pozostawiające nierówne, zagłębione, szpecące blizny. Charakterystyczne jest brunatne zabarwienie zębów. Leczenie tej postaci porfirii nie jest niestety skuteczne.
Pelagra (pella agra – „szorstka skóra”) zwana także rumieniem lombardzkim to schorzenie charakteryzujące się nadwrażliwością na promieniowanie UV, wywołane niedoborem amidu kwasu nikotynowego i innych witamin z grupy B. Typowe objawy kliniczne pelagry to ostro zapalne, żywoczerwone i obrzękłe rumienie lub pęcherze, pozostawiające na skórze przebarwienia i występujące na miejscach nieosłoniętych ubraniem i narażonych na działanie promieni słonecznych. Obserwuje się dodatkowo zaburzania układu trawienia, zaburzenia nerwowe, nawet zaburzenia psychiczne. Choroba nasila się wiosną i latem. W leczeniu podaje się witaminy, zwłaszcza z grupy B. Witamina B znajduje się w produktach zawierających dużo białka: chude mięso, wątróbka, serce, drób, ryby, fasola, groch, drożdżach piwnych, suszonych brzoskwiniach, pełnym ziarnie, migdałach i grzybach. Choroba występuje endemicznie wśród ludności odżywiającej się wyłącznie przetworami mącznymi.

Wśród genodermatoz z nadwrażliwością na światło wymienić należy skórę pergaminową i barwnikową (xeroderma pigmentosum) będącą bardzo rzadkim schorzeniem uwarunkowanym genetycznie. Xeroderma pigmentosum wywołana jest dziedziczeniem autosomalnym recesywnym i cechuje się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. W zdrowej skórze następuje wycięcie i naprawa uszkodzonego przez UV łańcucha DNA przez enzym zwany endonukleazą. Pacjenci z xeroderma pigmentosum mają uszkodzony ten enzym, a więc upośledzony jest mechanizm reperacji DNA. Już we wczesnym dzieciństwie pojawiają się w miejscach eksponowanych na słońce bardzo liczne piegi, znamiona barwnikowe, odbarwienia, teleangiektazje, a w późniejszym okresie – zmiany przednowotworowe typu rogowacenia słonecznego, a następnie różnego rodzaju raki skóry: raki kolczystokomórkowe, czerniaki, chłoniaki. Nie ma skutecznego leczenia – od wczesnego dzieciństwa konieczna jest ochrona przed promieniami słonecznymi. Zmiany nowotworowe usuwa się chirurgicznie.

Powstawanie przebarwień związane jest ze wzrostem aktywności i ilości melanocytów lub ze zwiększeniem ilości melanosomów i melaniny. W związku z tym przebarwienia możemy podzielić na melanocytowe i niemelanocytowe. Zmiany te mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty, mogą powstawać wyłącznie wskutek ekspozycji na UV lub też jako skutek łącznego działania substancji endo- i egzogennych i promieniowania UV.

Ze względu na głębokość, przebarwienia dzielimy na naskórkowe (z kumulacją melaniny w naskórku) i skórne (barwnik kumuluje się w makrofagach skóry właściwej). Najczęściej występują przebarwienia mieszane, skórno-naskórkowe. Do najczęściej spotykanych przebarwień należą piegi, ostuda, plamy soczewicowate, przebarwienia pozapalne i polekowe. Piegi pojawiają się głównie w dzieciństwie, u osób starszych najczęściej zanikają. Powstają wskutek ogniskowego zwiększenia ilości melaniny, przy niezmienionej ilości melanocytów, które są powiększone, wytwarzają większą ilość eumelanosomów i wykazują wzrost aktywności DOPA. Plamy soczewicowate posłoneczne powstają wskutek wzrostu aktywności melanocytów naskórkowych przy ich niezmienionej ilości. Stwierdza się wzrost zawartości melanosomów zarówno w melanocytach jak i keratynocytach, również w warstwie rogowej. Nie obserwuje się atypii melanocytów. W odróżnieniu od plam soczewicowatych posłonecznych, w plamach soczewicowatych związanych z przewlekłą fotochemoterapią, stwierdza się niewielki wzrost liczby melanocytów w naskórku. Najczęstszym przebarwieniem w obrębie twarzy u kobiet jest ostuda (melasma). Zmiany są najczęściej symetryczne, mają charakter plamistych, brązowawych przebarwień, różnie wyraźnie odgraniczonych od otoczenia. Zlokalizowane są najczęściej w obrębie środkowej części twarzy (63%), rzadziej w okolicy jarzmowej (21%), czy żuchwowej (16%). Ostuda najczęściej ulega zaostrzenia w okresie letnim, może ustąpić po porodzie, ale nawrócić w czasie kolejnej ciąży. Często ma wieloletni przebieg.

W zespole Blooma, kolejnej genodermatozy z nadwrażliwością na światło, obok zmian skórnych o charakterze rumieni naciekowych z hiperkatozą czyli znacznym pogrubieniem warstwy rogowej naskórka (związanym z nadmiernym rogowaceniem), występują zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (niski wzrost, hypogenitalizm, cukrzyca) jak rwnież niedobory immunologiczne (IgA, IgM). Zespół Cockayne’a charakteryzuje przedwczesne starzenie się zarówno skóry jak i innych organów, mikrocefalia, niedorozwój umysłowy, a w obrębie skóry eksponowanej na światło – złuszczający rumień. W zespole Rothmunda-Thompsona wykwitom poikilodermicznym (teleangiektazje, przebarwienia, odbarwienia, zaniki) towarzyszy zaćma obuoczna i zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (niedorozwój narządów płciowych, eunuchoidyzm). Istotą zespołu Hartnupa jest obniżona zdolność wchłaniania tryptofanu z przewodu pokarmowego oraz obniżona synteza kwasu nikotynowego. Choroba rozpoczyna się w dzieciństwie. W miejscach odsłoniętych pojawiają się rumienie, niekiedy z objawami wysiękowymi i strupami, po których odpadnięciu pozostają często blizny. Język jest wygładzony, a śluzówki rozpulchnione. Zmianom skórnym towarzyszy zwykle biegunka i zaburzenia neurologiczne (ataksja móżdżkowa, oczopląs). W leczeniu zespołu Hartnupa stosuje się wysokie dawki amidu kwasu nikotynowego, które wyrównują zaburzenia skórne i neurologiczne. Leczenie pozostałych zespołów jest nieskuteczne. We wszystkich zaleca się zewnętrznie środki chroniące przed światłem słonecznym.

cdn.